ELa drepanocitosis (anemia drepanocítica o falciforme, sicklemia) es la enfermedad genética más frecuente en el mundo, se produce por la presencia de una Hemoglobina anormal conocida como Hemoglobina S que tiene una menor afinidad para la captación del oxígeno.
Se estima que anualmente nacen 500 000 niños con invalidante y grave enfermedad y que el 50 % de ellos fallecerá antes de cumplir 5 años. Es una enfermedad transcontinental, transétnica y afecta a las poblaciones negras de origen africano y poblaciones árabes, indias y caucásicas del sur de Europa.
Numerosas instituciones reconocieron a la sicklemia como una prioridad de salud pública. Se escogió el 19 de junio, día del nacimiento de Walter Clement Noel, hijo de un acomodado hacendado que nació al norte de la isla de Granada y que fue un enfermo que mostró todos los síntomas típicos de la drepanocitosis o sicklemia, como son las lesiones en la piel, dolor en las extremidades y falta de aire. Al ser admitido en el Hospital Presbiteriano de Chicago, fue atendido por el Dr. Ernest E. Irons, quien notó ciertas anormalidades en la forma de las células sanguíneas, las que describió como de «forma alargada en forma de pera y algunas pequeñas» y por tanto realizó la descripción de la enfermedad.
El Día Mundial de la Drepanocitosis se celebra con el objetivo de llamar la atención sobre el padecimiento, y para declararlo como un tema de salud pública. El Día se conmemoró por primera vez el 19 de junio del 2009.
Muchas personas la padecen y pocos la conocen. La drepanocitosis es una alteración morfológica de los hematíes, que pierden su forma de 'donut' característica y adquieren un aspecto semilunar. Estas células anormales carecen de la plasticidad, por lo que pueden obstruir los vasos sanguíneos pequeños y reducir el flujo de la sangre.
La vida media de estos glóbulos rojos disminuye, con la consiguiente anemia (anemia drepanocítica o de células falciformes). La disminución de la oxigenación de los tejidos y la obstrucción de los vasos sanguíneos puede producir crisis dolorosas, infecciones bacterianas graves y necrosis.
Hoy se celebra el Día Mundial de la Drepanocitosis, enfermedad que según la Organización Mundial de la Salud (OMS) padece un cinco por ciento de la población mundial. La enfermedad drepanocítica es hereditaria, se manifiesta en infantes antes del primer año y es causada por la presencia de una hemoglobina anormal denominada hemoglobina S, la cual tiene la propiedad de hacer que los glóbulos rojos que normalmente asemejan una dona, adopten una forma similar a una media luna.
Labor educativa
Actualmente es de importancia la labor educativa para crear consciencia en pacientes, familiares, cuidadores y personal médico.
¿Puede curarse, o tiene algún tratamiento?
El único tratamiento definitivo hasta el momento es el transplante de médula ósea de un hermano sano que resulte compatible al hacer las pruebas de histocompatibilidad. Eso es muy difícil de conseguir, y además un procedimiento con muchos riesgos vitales todavía. Sin embargo, siguiendo los cuidados necesarios y cumpliendo el tratamiento aconsejado, no se cura la enfermedad pero disminuyen los síntomas y se evitan de forma importante las complicaciones, permitiendo un bienestar, muy diferente de años atrás o lo que ocurre en países con pocos recursos. Así pues, hay que ser constante con los medicamentos y acudir siempre a hacerse análisis y las visitas de control.
Más información
Efemérides. Al Dia. Infomed
Junio 19, Día mundial de la Sicklemia
