Bickerstaff y Cloake describieroon en 1951 3 casos de una nueva entidad neurológica aguda caracterizada por encefalitis/neuropatía autoinmune poco frecuente caracterizada por alteraciones del nivel de conciencia, oftalmoplejía, ataxia e hiperreflexia.
Los pacientes suelen presentar diplopía y alteraciones de la marcha (ataxia de la marcha), seguidas de alteraciones del nivel de conciencia e hiperreflexia, aparece habitualmente después de infecciones del tracto respiratorio superior o del tracto digestivo.
Los síntomas son progresivos (dentro de las 4 semanas posteriores al inicio). También se puede observar tetraparesia flácida simétrica en el 60 % de los pacientes, junto con afectación sensitiva profunda o superficial, debilidad facial, parálisis bulbar, oftalmoplejía interna, blefaroptosis y nistagmo.
En la fase aguda de la enfermedad, la encefalitis troncoencefálica de Bickerstaff (BBE; por sus siglas en inglés) puede ser tan grave que se produzca un estado de coma y oftalmoplejía completa.
La Resonancia magnética (RM) muestra señales hipertensas en el tallo cerebral. Anticuerpos GQIb (+). El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) (que revela niveles elevados de proteína).
El electroencefalograma y la electromiografía pueden apoyar la potencial afectación del sistema nervioso central y predominantemente del tronco encefálico.
La plasmaferesis puede ayudar. Su tratamiento se basa en la inmunoglobulina humana por vía intravenosa y suele tener un buen pronóstico (sobre todo las formas típicas).
Más información:
Encefalitis troncoencefálica de Bickerstaff. Orphanet