Queloide de Alibert

QueloideEl queloide de Alibert es una lesión cutánea benigna que se caracteriza por su crecimiento incontrolado y su capacidad para extenderse más allá de los límites de la herida original. Fue el médico francés Jean-Louis Alibert quien describió por primera vez este tipo de cicatriz en 1810, utilizando el término «queloide» que proviene del griego «chele», que significa pinza de cangrejo. Alibert lo clasificó como una afección de la piel que se presenta como una excrecencia firme y de borde irregular, rica en fibroblastos y fibras colágenas, que puede ser muy resistente al tratamiento. Es una hipertrofia del tejido cicatrizal, que algunas veces se observa en las amputacuiones, quemaduras, etc., formando tumores sésiles o pediculados.

Jean Louis Alibert  (1768-1837) nació en el pequeño pueblo del suroeste francés de Villefranche de Rouergue, el 2 de mayo de 1768. Hijo de Pierre Alibert, consejero del «présidial de Villefranche», y de Claudine Alric.

Realizó los primeros estudios en las escuelas de los Padres de la doctrina cristiana; su vocación se inclinaba hacia el sacerdocio, pero en 1792 el movimiento revolucionario suprimió todas las órdenes y congregaciones religiosas. Lo mismo sucedió con las instituciones y corporaciones docentes, incluidas la Facultad de medicina y la Academia de cirugía.

Jean Louis Alibert

Alibert decidió dedicarse a la enseñanza. Fue enviado a París en 1795 para ingresar en la Escuela normal que se abrió el 20 de enero de 1795, pero ésta se disolvió el 19 de mayo siguiente. Alibert frecuentaba las tertulias de Anne-Catherine de Ligniville, Madame Helvétius (1722-1800), por donde pasaron Buffon, Condillac, Diderot, Lavoisier, Cuvier, Condorcet, entre otros. Allí entró en contacto con Pierre J.G. Cabanis y con Pierre Roussel, ambos con mucha influencia política. Parece que le empujaron a estudiar medicina a la vez que le introdujeron en la filosofía de Condillac.

En 1796 ingresó en la nueva École de Santé, reformulación de la vieja facultad, en la que la revolución introdujo importantes cambios. Uno de ellos fue la unificación de la medicina y la cirugía. Otra fue la creación de hospitales especializados; por primera vez se dispuso de personal médico cualificado para dedicarse a determinadas disciplinas tanto en la asistencia, como en la enseñanza y la investigación. En este sentido el hospital en Francia se convertiría en la fortaleza principal de la docencia. Otra característica fue la inclusión de nuevas materias en el curriculum como la historia natural, la química, la física y la farmacia, ciencias básicas que Alibert denominó «ciencias accesorias de la medicina». Fue en este ambiente en el que se formó Alibert. En su etapa de estudiante fue uno de los fundadores y secretario general de la Societé médicale d’émulation, en cuyas memorias publicó varios trabajos.

En 1800 leyó su tesis Dissertation sur les fièvres pernicieuses ou ataxiques intermittentes. La preparó en el departamento que dirigía Philippe Pinel (1745-1826). Se considera a éste como el eslabón entre la medicina del periodo ilustrado y la escuela anatomoclínica. Fue la cabeza de los médicos que eran conscientes de estar inaugurando una nueva etapa de la medicina. Aunque habitualmente se le recuerda como uno de los iniciadores de la psiquiatría como especialidad, no menos interesantes fueron sus contribuciones como patólogo, clínico y terapeuta. En esta última rama, por ejemplo, Pinel se mostró contrario a la polifarmacia, puso de manifiesto el peligro de ciertas «medicaciones heroicas» y fue un escéptico convencido, pero sin inclinarse a favor o en contra del empirismo o racionalimso. Practicó la expectación terapéutica.

En 1801 el Hospital de San Luis, que en principio era una institución para pobres, se convirtió en un establecimiento para enfermos crónicos y de enfermedades contagiosas, especialmente las de la piel. Abundaban los enfermos de úlceras, escorbuto, escrófulas y lepra. Fue a partir del comienzo de siglo que la dermatología y la venereología pasaron a ser especialidades. Uno de los motivos que más influyó fue precisamente la creación de los hospitales especializados. El de Saint Louis tenía doscientos años de vida, pero fue en 1801 cuando sufrió el cambio radical. Alibert ingresó como médico adjunto ese mismo año, por sus méritos y quizás por la influencia de Cabanis y Michel Auguste Thouret (1748-1810). En 1807 llegó a ser jefe médico del mismo y creó una clínica especial para las enfermedades de la piel. Supo ver las posibilidades de la institución y desarrollarlas.

Llegó a decir: «He entrado en una profesión que está casi desierta, donde muy pocos hombres han penetrado antes que yo, donde todo es un problema a considerar con ahinco. Yo mismo me he trazado la senda que sigo. Que cada cual juzgue los numerosos obstáculos sobre los que tengo que triunfar». Saint Louis se convirtió pronto en el centro mundial de la dermatología. Aunque según algunos como Ackerknecht, señalan que fue un teórico mediocre, su disnamismo y capacidad docente fueron reconocidos por la gran cantidad de estudiantes y clínicos consagrados que acudían a sus clases.

Allí tuvo tiempo de estudiar con minuciosidad las enfermedades que afectaban a la piel, enseñar sobre ellas y publicar, por lo que se le ha considerado como «padre de la dermatología» en Francia. Su enseñanza clínica fue una de las más populares de París. Su fama como docente creció; era muy teatral. Acudía tanta gente a sus clases que se veía obligado a salir del anfiteatro para impartir sus lecciones en los jardines, bajo los árboles. Uno de sus estudiantes, Oliver Wendell Holmes, decía que el jovial anciano preguntaba cuando estaban en el patio del Hospital de Saint Louis: «Enfants de la méthode naturelle, êtes-vous tous ici?»

Una de sus obras más importantes fue Description des maladies de la peau observées à l’Hôpital Saint-Louis (1806-1814), que contienen espléndidos grabados a color. Invirtió muchos años en concluir la obra. La inclusión de imágenes fue fundamental. Llama la atención que éstas no sólo reflejan la lesión, sino el enfermo con su expresión y sus vestidos. En 1818 y en 1822 se publicaron dos ediciones sin las imágenes.

 

Alibert ofreció la primera descripción del pian, micosis que después denominó micosis fungoide. En 1810 escribió sobre la «quelloides» (queloides de Alibert). También describió la sifílide, la dermatosis y la dermatolisis.

En 1832 publicó su Monographie des dermatoses, que incluye una lista de sus discípulos, y en 1833 Clinique de l’Hôpital Saint Louis ou Traitement complet des Maladies de la Peau, también con láminas, que se tradujo al alemán y al italiano. Ilustró su clasificación con el diagrama de un árbol: el árbol de las dermatosis. El tronco era la piel, las ramas las enfermedades y los vástagos las clases. Había doce ramas que representaban doce grupos de enfermedades:

Dermatosis eccematosas: erythema, erysipelas, pemphigus, zoster, etc.
Dermatosis exantematosas: variola, vaccinia, varicella, roseola, rubeola, scarlatina, miliaria
Dermatosis tiñosas: achore, porrigne, favus, trichoma
Dermatosuis dartrosas: herpese, varus, melitagra, esthiomene
Dermatosis cancerosas: carcinoma, keloid
Dermatosis leprosas: leuce, spiloplaxis, elephantiasis, redesyge
Dermatosis verolosas: syphilis, mycosis
Dermatosis estrumosas: scrofula, malleus
Dermatosis escabiosas: scabies, prurigo
Dermatosis hematosas: peliosis, petechiae
Dermatosis discromatosas: pannus, achroma
Dermatosis heteromorfas: ichthyosis, tylosis, verruca, onychosis, dermatolysis, nevus, aphtae

 

Llevó la clasificación demasiado lejos. Creó nombres nuevos y contribuyó a aumentar la confusión. No había detalles descriptivos. Para él fue una gran decepción que su discípulo L.T. Biett (1781-1840), de origen suizo, sustituyera su clasificación por la de R. Willan. La escuela de Robert Willan (1757-1812) estuvo enfrentada en un principio a la de Alibert.

Fuente: Historia de la Medicina

Parálisis de Todd

La parálisis de Todd es un fenómeno neurológico que se caracteriza por una debilidad o parálisis temporal en una parte o en todo el cuerpo tras una crisis convulsiva.

Este trastorno lleva el nombre del médico británico Robert Bentley Todd (1809-1860), quien lo describió por primera vez en la década de 1850. Aunque la parálisis de Todd es una complicación relativamente rara de las convulsiones, su presencia es significativa tanto para el diagnóstico como para el manejo de los trastornos convulsivos.

La parálisis de Todd puede durar desde unos pocos minutos hasta varias horas y generalmente se resuelve por completo. La duración y severidad de la parálisis pueden variar dependiendo de varios factores, incluyendo la duración y severidad de la convulsión, y la parte del cerebro afectada. A menudo, este fenómeno se observa después de convulsiones focales, pero también puede ocurrir después de convulsiones generalizadas.

El mecanismo exacto detrás de la parálisis de Todd no se comprende completamente. Se cree que está relacionado con la inhibición transitoria de las áreas motoras del cerebro tras una actividad convulsiva intensa. Esta inhibición puede ser el resultado de un agotamiento de los neurotransmisores o de cambios en el flujo sanguíneo cerebral después de la convulsión.

El diagnóstico de la parálisis de Todd implica primero confirmar y tratar la causa subyacente de la convulsión. Esto puede requerir un enfoque multidisciplinario que incluya la evaluación neurológica, estudios de electroencefalografía (EEG) para monitorizar la actividad eléctrica del cerebro, y pruebas de imagen como la resonancia magnética (RM) o la tomografía computarizada (TC) para evaluar la estructura cerebral.

En cuanto al tratamiento, la parálisis de Todd no requiere una terapia específica más allá del manejo de la convulsión subyacente. El enfoque principal está en prevenir futuras convulsiones a través del uso de medicamentos antiepilépticos y abordar cualquier factor desencadenante identificable. Durante un episodio de parálisis de Todd, es esencial asegurar la seguridad del paciente, protegiéndolo de posibles lesiones debido a la debilidad o la falta de control muscular.

La recuperación de la parálisis de Todd es generalmente completa, pero su aparición puede ser un evento estresante y angustiante tanto para los pacientes como para sus familias. La educación sobre el trastorno y su manejo es un componente crucial del cuidado del paciente.

Fuente: Diccionario Médico. Clínica Universidad de Navarra. Parálisis de Todd.

Encefalitis de tallo cerebral de Biskerstall

Bickerstaff y Cloake describieroon en 1951 3 casos de una nueva entidad neurológica aguda caracterizada por encefalitis/neuropatía autoinmune poco frecuente caracterizada por alteraciones del nivel de conciencia, oftalmoplejía, ataxia e hiperreflexia.

Los pacientes suelen presentar diplopía y alteraciones de la marcha (ataxia de la marcha), seguidas de alteraciones del nivel de conciencia e hiperreflexia, aparece habitualmente después de infecciones del tracto respiratorio superior o del tracto digestivo.

Los síntomas son progresivos (dentro de las 4 semanas posteriores al inicio). También se puede observar tetraparesia flácida simétrica en el 60 % de los pacientes, junto con afectación sensitiva profunda o superficial, debilidad facial, parálisis bulbar, oftalmoplejía interna, blefaroptosis y nistagmo.

En la fase aguda de la enfermedad, la encefalitis troncoencefálica de Bickerstaff (BBE; por sus siglas en inglés) puede ser tan grave que se produzca un estado de coma y oftalmoplejía completa.

La Resonancia magnética (RM) muestra señales hipertensas en el tallo cerebral. Anticuerpos GQIb (+).  El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) (que revela niveles elevados de proteína).

El electroencefalograma y la electromiografía pueden apoyar la potencial afectación del sistema nervioso central y predominantemente del tronco encefálico.

La plasmaferesis puede ayudar. Su tratamiento se basa en la inmunoglobulina humana por vía intravenosa y suele tener un buen pronóstico (sobre todo las formas típicas).

Más información:

Encefalitis troncoencefálica de Bickerstaff. Orphanet

López-Marina V, Alcolea García R, Ramírez Rueda I, Rama Martínez T, Pizzarro Romero G. Encefalitis de Bickerstaff: a propósito de un caso. Medicina de Familia. SEMERGEN Vol 32, No 6, Pag e83-e86, 2016. DOI 10.1016/j.semerg.2015.10.005.

 

 

Síndrome de Guillaín-Barré (polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda)

Su evolución clásica es que comienza con una debilidad muscular simétrica ascendente con desencadenantes como: vacunaciones, virus de la inmunodeficiencia humana, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, micoplasma, Campylobacter jejuni, que producen anticuerpos que atacan a los nervios. Su complicación mayor es la afectación respiratoria con un pronóstico bueno en un 85 % con una mortalidad del 10 %. Se precisa disfunción autonómica y, a diferencia de otras neuropatías, los músculos proximales están más afectados, por ejemplo: músculos del tronco, respiratorios y craneales en específico el VII.
El dolor es común, pero pueden estar ausentes los signos sensoriales.
George C. Guillaín (1876-1961), Jean-Alexandre Barré, neurólogos franceses.
Más información:

Síndrome de Guillain–Barré. OMS

Síndrome de Guillain-Barré. (Polineuritis idiopática aguda, polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda)

Síndrome de Gelineau o Narcolepsia

El Síndrome de Gelineau, también conocido como narcolepsia, es un trastorno del sueño poco común que se caracteriza por la presencia de somnolencia diurna excesiva, ataques de sueño involuntarios, pérdida repentina de fuerza muscular (cataplejia) y alucinaciones. Los síntomas pueden variar en intensidad y frecuencia, y pueden afectar significativamente la calidad de vida de los pacientes.

La narcolepsia no tiene cura, pero se pueden implementar estrategias para controlar los síntomas, como medicamentos para promover la vigilia y controlar la cataplejía, así como siestas programadas para mejorar la somnolencia diurna. Cambios en el estilo de vida, como mantener horarios regulares de sueño, también pueden ser beneficiosos.

Es importante que los pacientes con narcolepsia busquen apoyo profesional y tratamiento personalizado para manejar sus síntomas y mejorar su calidad de vida.

Fuente:

Síndrome de Gélineau: causas, síntomas y tratamiento.

Somnolencia cataplejía o sd. de Gelineau en urgencias de Atención Primaria

Narcolepsia: abordaje diagnóstico y terapéutico