{"id":12658,"date":"2022-08-01T00:05:08","date_gmt":"2022-07-31T22:05:08","guid":{"rendered":"http:\/\/articulos.sld.cu\/saludeseltema\/?p=12658"},"modified":"2022-06-05T11:29:58","modified_gmt":"2022-06-05T09:29:58","slug":"anemia-falciforme","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/contenidosportal.sld.cu\/saludeseltema\/2022\/08\/01\/anemia-falciforme\/","title":{"rendered":"Anemia falciforme"},"content":{"rendered":"

La drepanocitosis es una anemia hemol\u00edtica cr\u00f3nica hereditaria que se transmite de forma autos\u00f3mica recesiva. Predomina en \u00c1frica y en la regi\u00f3n del Mediterr\u00e1neo. Es m\u00e1s frecuente en la raza\u00a0 negra.<\/p>\n

\u2022\tEtiopatogenia:
\nLos pacientes presentan una hemoglobina anormal (Hemoglobina S) que tiene una menor afinidad para la captaci\u00f3n del ox\u00edgeno. Las condiciones de baja tensi\u00f3n de oxigeno favorecen la formaci\u00f3n de pol\u00edmeros de esta hemoglobina. Se deforman los gl\u00f3bulos rojos, que pierden su forma bic\u00f3ncava caracter\u00edstica y adquieren una forma semilunar o de hoz. Estas c\u00e9lulas anormales, denominadas c\u00e9lulas falciformes o drepanocitos tienen un tiempo menor de supervivencia, lo cual favorece la aparici\u00f3n de anemia hemol\u00edtica y la consiguiente disminuci\u00f3n de la oxigenaci\u00f3n a los tejidos. Estas c\u00e9lulas tambi\u00e9n pierden su plasticidad al hacerse m\u00e1s r\u00edgidas lo cual provoca obstrucci\u00f3n vascular y favorece la isquemia tisular. En el proceso de obstrucci\u00f3n vascular intervienen otros factores como el tono vascular, la generaci\u00f3n de radicales libres, alteraciones de los leucocitos y factores de la coagulaci\u00f3n entre otros.<\/p>\n

\u2022\tCuadro Cl\u00ednico:
\nEl diagn\u00f3stico se establece casi siempre despu\u00e9s de los 6 meses de edad, aunque en Cuba existe un programa que permite su realizaci\u00f3n en la etapa prenatal. Se sospecha por la palidez cut\u00e1neo mucosa, ictericia, presencia de esplenomegalia en el ni\u00f1o peque\u00f1o y la aparici\u00f3n de dolores osteoarticulares o abdominales.<\/p>\n

De modo general el cuadro cl\u00ednico es el resultado de la hem\u00f3lisis y de la oclusi\u00f3n vascular. La oclusi\u00f3n puede provocar fundamentalmente crisis vaso oclusivas dolorosas, s\u00edndrome tor\u00e1cico agudo, accidente vascular encef\u00e1lico y crisis de secuestro espl\u00e9nico. Las crisis dolorosas\u00a0 se desencadenan por los procesos infecciosos, exposici\u00f3n al fr\u00edo, deshidrataci\u00f3n o sin causa aparente. El dolor puede afectar a cualquier \u00f3rgano o tejido corporal y cuando es abdominal debe descartarse un abdomen agudo. La crisis de secuestro espl\u00e9nico se presenta fundamentalmente en el ni\u00f1o peque\u00f1o y puede conducir a la muerte si no se trata con rapidez. En general ocurre un cuadro de anemia aguda muy grave, esplenomegalia y signos de shock.<\/p>\n

Otras manifestaciones o hallazgos en esta enfermedad incluyen el priapismo, la necrosis as\u00e9ptica de la cabeza del f\u00e9mur, hematuria, presencia de \u00a8cr\u00e1neo en cepillo\u00a8, \u00falceras maleolares, da\u00f1o cr\u00f3nico de \u00f3rganos e infecciones.<\/p>\n

En los pacientes portadores de Hb S (AS) las complicaciones renales son las alteraciones m\u00e1s conocidas aunque tambi\u00e9n se reportan eventos tromboemb\u00f3licos y muerte s\u00fabita. En ocasiones se relacionan con la realizaci\u00f3n de ejercicio f\u00edsico intenso o exposici\u00f3n a grandes alturas.<\/p>\n

\u2022\tResultados de Laboratorio:
\nLa electroforesis de hemoglobina permite detectar HbS en sangre y en la l\u00e1mina perif\u00e9rica aparecen drepanocitos. El volumen corpuscular medio puede estar normal o disminuido. Adem\u00e1s se realizan otros ex\u00e1menes complementarios que apoyan el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

\u2022\tTratamiento:<\/p>\n

Se indican la ingesti\u00f3n abundante de l\u00edquidos, una dieta equilibrada, suplementos de \u00e1cido f\u00f3lico, alivio del dolor, vacunas y antibi\u00f3ticos para prevenci\u00f3n y tratamiento de infecciones, apoyo psicol\u00f3gico, transfusiones cuando sea necesario, as\u00ed como evitar el calor extremo, el alcohol, las drogas, el tabaco y los lugares o situaciones donde de dificulte una buena oxigenaci\u00f3n. Tratar de manera oportuna y r\u00e1pida las complicaciones espec\u00edficas que aparezcan es tambi\u00e9n un aspecto fundamental. Deben ser atendidos por un equipo multidisciplinario y resulta de gran importancia la labor educativa pues la prevenci\u00f3n es vital en el manejo de estos pacientes.<\/p>\n

Otras denominaciones: anemia drepanoc\u00edtica, enfermedad de c\u00e9lulas falciformes, enfermedad de la hemoglobina SS (Hb SS), drepanocitosis, drepanocitemia, sicklemia.<\/p>\n

\"Globulos<\/a><\/p>\n

Fuentes:<\/p>\n

Revista Cubana Hematolog\u00eda Inmunolog\u00eda Hemoterapia. Junio 19, D\u00eda mundial de la Sicklemia<\/a><\/p>\n

Revista Cubana Hematolog\u00eda Inmunolog\u00eda Hemoterapia. El diagn\u00f3stico temprano de la anemia falciforme: un problema no resuelto en \u00c1frica negra.<\/a><\/p>\n

Revista Cubana Hematolog\u00eda Inmunolog\u00eda Hemoterapia. Esplenectom\u00eda en la drepanocitosis<\/a><\/p>\n

Revista Cubana Hematolog\u00eda Inmunolog\u00eda Hemoterapia. Programa cubano de atenci\u00f3n integral al paciente con drepanocitosis<\/a><\/p>\n

Revista Cubana Hematolog\u00eda Inmunolog\u00eda Hemoterapia. La drepanocitosis en Cuba
\n<\/a><\/p>\n

Temas de pediatr\u00eda. Sistema Hemolinfopoy\u00e9tico y Oncolog\u00eda
\n<\/a><\/p>\n

Clinical Key. Anemia de c\u00e9lulas falciformes<\/a><\/p>\n

Medline Plus. Enciclopedia M\u00e9dica<\/a><\/p>\n

Diccionario acad\u00e9mico de la medicina. Drepanocitemia<\/a><\/p>\n

Imagen tomada de Wikipedia<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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